库鲁病的潜伏期可达数年或数十年,起初病人

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导语：库鲁病(Kuru)与人类发现的以核酸复制基因为基础的疾病不同，是缺乏核酸的蛋白质感染性粒子，无需核酸复制即可自行繁殖。库鲁病只在新几内亚东部高原的佩尔族人中发现，只有30，到40，人是因为参加宗教仪式而产生的。不到一年的时间里，超过人因颤抖而死亡，无法正常走路。当地人的名字是库鲁。库鲁病潜伏期长，4~30岁后隐瞒病情，前兆患者有头痛、关节痛、继发孔助长障碍、颤抖、自主运动、舞蹈病、肌阵挛等，病晚期痴呆症状、性神经障碍等。

01库鲁病的原因

1、遗传特性

目前，朊病毒认为可以从体外进入或因基因变异而自发发生，传染性朊病毒可以通过口、注射剂、外科手术等多种途径进入人体，进入人体后，朊病毒可以侵入脑组织的可能途径直接从感染部位通过神经传递，在单核巨噬细胞系统内复制，通过神经脊髓传播，血液原性扩散。

据科学统计，异常慢病毒发病因子是淀粉蛋白质原纤维(SAF)，是朊病毒(PrP27-30)特有的纤维素颗粒。慢病毒病原体具有病毒性感染病原体的特点，具有与现有病毒不同的理化和生物学特性。

2、发病机制

本病的发病机制尚未完全查明。蛋白质在体内致病的开始部分是蛋白质转换蛋白，所以蛋白质大量聚集在中枢神经系统中。关于PrPsc对神经细胞的影响，相关研究表明，PrPsc具有神经细胞毒性，会导致神经细胞凋亡(apoptosis)。PrPc是可溶性的，转换成不可溶解的PrPsc后沉淀在脑组织内，形成淀粉团，造成损伤。PrPc与铜原子结合形成的新型复合物具有超强氧化物歧化酶(SOD)的活性，PrPsc变化后PrPsc含量降低，神经细胞SOD活性降低，神经细胞SOD敏感性提高，神经细胞对高谷氨酸和高铜毒性的敏感性，最终导致神经细胞变性死亡。病灶可以出现在大脑皮层、豆核、尾核、丘脑、海马、脑干、脊髓等多种部位，这些气泡变化会使脑组织呈海绵状，因此朊病毒也被称为“传染性海绵状脑病”。

无论是人体解剖还是动物接种，都有羊瘙痒和人类CJD等症状。免疫组织化学染色显示，中枢神经系统广泛性神经细胞变形脱失、神经细胞和星形细胞变性、星形细胞增殖呈海绵状变化，盘状沉积淀粉样物质为Kuru起点。

02库鲁病的症状

库鲁斯的临床过程是正常的。小脑性共助不平衡逐渐加重，其中寒战般的颤抖最为明显，晚期痴呆、麻痹、失禁、病中无发热，血液及脑脊液检查无异常。患者最终死于运动能力的丧失。病程一般分为3~9月，一般分为3个阶段。

1、初始阶段

患者感到头痛和关节痛。它早期的症状是躯干颤抖，走路蹒跚，互助不稳，姿势不稳定。在别人发现病人有什么异常之前，病人会先觉得自己病了。有些患者抱怨他们有头痛、四肢痛等前体症状。患者的主观感受是，站立不稳定，步态不稳定，有意识地发出声音，手眼运动异常。声调模糊(构音障碍)越来越严重。眼睛活动障碍，但没有出现真正的眼震症；通常发病初期出现内斜视并持续。早期的颤抖和颤抖之间没有差异，患者过度颤抖。运动障碍发生在下半身后面，逐渐累及上半身。为了保持站立的平衡，脚趾用力抓住了地面。刚开始一只脚不能站立几秒钟，对本病的诊断有一定帮助。在这个阶段，大部分患者仍然在花园工作，努力从事自己的正常活动，充分参与农村社会生活。这个阶段结束后，患者无需别人帮助，就可以拿着手杖在村子里散步。

2、中期阶段

几周后走路困难，伴有四肢颤抖。病人没有帮助，不能走路。颤抖和运动障碍加重。四肢僵硬总是进一步发展，有时伴随着肌肉不自主的运动，如大范围的痉挛或休克，有时还会出现手脚乱动和跳舞等运动。尤其是患者姿势不稳定，过度惊讶或突然受到噪音或强光刺激时。脚踝和膝盖经常发生痉挛。肌肉几乎不动，但不会发生捆绑或真正的萎缩。患者的情绪往往不稳定，引起病理性笑发作，笑和笑缓慢停止，这种症状有时出现在疾病初期。大部分患者屈服于自己的疾病，对疾病无忧无虑，几乎是真正的精神享受。部分患者，特别是老人和男性情绪低落。患者思维明显迟钝，但没有严重的痴呆。个别患者对家庭或他人的干涉有病理攻击性的态度。

3、后期阶段

患者失去记忆，死前也笑了。因为这个阶段患者不能自己坐。运动障碍、颤抖和语言障碍进一步加重，患者的活动能力下降。腱膜反射亢进，出现握力反射，部分患者出现外推梁姿势和运动障碍。

03库鲁病的诊断

(1)流行数据显示，疑似疯牛病动物来源的食物，如库鲁病，即位于新和尼亚东部高地的巴布亚人，为了表达对亲人的思念，吃器官的习惯，导致这种病的局部传播。牛海绵状脑病，即疯牛病，通过加工不当的动物内脏传播给动物作为饲料。可能感染蛋白质毒体的器官移植或可能被蛋白质毒体污染的电极移植手术，从器官中提取人体激素，以及家人有蛋白质毒体的病史，都有助于诊断。

(2)蛋白质毒体病临床表现、渐进痴呆、共助失衡、肌阵挛等很多，但不同类型的蛋白质毒体病有不同的特点。例如散发性克-雅病发病年龄高，先有痴呆，后有互助不平衡。

结语：实验室检查脑海绵样病变及PrPsc抗体阳性对本病诊断有重要意义。谷类蛋白体病的主要病理变化是星形胶质细胞增殖的神经纤维上出现空白气泡，这种上部病变很少伴随炎性细胞的渗透。潜伏期长，数年到数十年；谷类蛋白质代谢异常及其引起的PrP积累与谷类蛋白质代谢异常有关。脑脊液蛋白质14-3-3及脑电图PSWC对脑脊液有辅助诊断作用。PRNP序列碱基突变的遗传分析有助于家族性钚病的诊断。