运动神经元病分析及治疗

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运动神经元病（MND）是一组病因不明、选择性侵犯上下运动神经元的慢性进行性退行性疾病。该病可累及脊髓前角细胞、脑桥和延髓运动核、皮质体细胞和皮质脊髓髓束。临床特征是肌肉萎缩、肌无力和上运动神经元（锥体束）损伤迹象。感觉系统和小脑功能不受影响。本病多属中医痿证范畴。

1、病因及发病机制

一、病因病机

MND的病因和发病机制尚不清楚。多数学者认为本病运动神经元变性是代谢紊乱所致。

2.临床表现

MND多发于中年人，男性多于女性。主要表现为肌肉萎缩、肌无力、锥体束征的不同组合。肌肉颤动是一种常见的症状。可分为：进行性脊髓性肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化症、肌萎缩侧索硬化症。MND不能出现的症状：感觉障碍、小脑症状、眼球运动障碍以及排尿和排便障碍。

3、西医治疗

目前，尚无有效措施阻止本病的发展。治疗首选中药，同时多种神经营养药物，预防肺炎等并发症。

4、中医辨证论治

本病多属中医痿证范畴。

患者唐嫣然，女，56岁，年8月3日因“言语不清，左肢无力逐渐加重半年多。患者感到喉部不适1年，口齿不清，说话费力半年多，伴有饮水呛咳，吞咽未受阻，并伴有左肢无力，尤其是上肢，症状进行性加重。左上肢肌肉萎缩、左手骨肌间及大小鱼际肌明显萎缩，舌肌轻度萎缩，伴有肌肉跳动、口齿不清、舌质淡红、苔薄腻、薄脉细。

肌电图检查：双手第一骨间肌，胸锁乳突肌纤颤(++)，可见宏大电位，多相波增加，胫前肌纤颤(+)，正相波(++)，多相波增加，多灶性运动神经元损害考虑。

头颅MRI：两侧大脑半球白质区少量缺血灶。

诊断:

中医：痿证：四肢萎弱无用，日久不能行动。；西医：运动神经元病，肌萎缩侧索硬化。

治拟：益元健肌方剂:健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要方向。药后一月余自觉言语较前清晰，咽部不适感减轻，守原方继服，饮水呛咳好转，肢体肌力改善不明显，但肉跳感明显减少。随症加减连续服用3个月，症状稳定。

治疗就诊须知

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