本周话题第018期肾母细胞瘤常识及

导语：肾母细胞瘤(Nephroblastoma)是儿童最多见的恶性实体瘤之一，有多种不同的命名：如肾胚胎瘤，Wilms瘤和胚胎性混合瘤，约占小儿实体瘤的8%，在小儿腹部肿瘤中，其发病率居首位，98%病例发生于10岁以下，最多见于2~4岁儿童，成人发病罕见，约占3%。“成人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10%为双侧，患者双侧同时或相继发生。”

　　肾母细胞瘤常识

　　肾母细胞瘤的致病原因尚不清楚，可能与遗传和先天发育畸形或发育异常(如尿道下裂、隐睾、异位肾、两性畸形、先天性无虹膜)及家族性发病等有关。

　　大多数肾母细胞瘤为单侧发病，有5%先后累及双肾。肾母细胞瘤组织学表现呈多样性，典型肾母细胞瘤瘤组织主要由三种成分构成，即上皮组织、间叶组织和胚芽组织。瘤组织中的三种主要成分之一占65%时，则定位混合型。在肿瘤标本中有巨大多倍细胞核出现的称为间变型。

　　肾母细胞瘤的临床表现

　　1症状：早期除腹部肿块外常不伴有其他症状，当肿瘤较大时，可出现腹痛、血尿、发热、贫血、高血压等症状。腹痛可因局部肿瘤浸润、肿瘤出血和坏死、肿瘤压迫周围脏器而引起，仅有10%—15%。患者有血尿，因肿瘤侵入肾盂或肾盏所致。低热较常见，为肿瘤释放出蛋白质所致，提示肿瘤进展较快。

　　2体征：有60%患儿以腹部包块就诊，多为洗澡时父母无意间发现，尤其是左腹部包块而就诊。肿块一般位于腹季肋部一侧，大小不一，通常在6—10cm。肿块表面光滑，中等硬度。高血压可能是肾血管栓塞或肾实质受压缺血产生肾素所致，一般在肿瘤切除后血压恢复正常。

　　肾母细胞瘤的常规检查方法

　　1超声波检查：可作为首选的筛选性检查，可了解肿块是否来自肾，并了解对侧肾是否正常，了解肾静脉、下腔静脉内有无瘤栓。

　　2静脉肾盂造影：可见患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长、扩张、变形或破坏。有10%病例因肿瘤侵犯肾科室组织过多或侵及肾静脉而不显影。

　　3CT或MRI：能提供精确的肾及腹膜后解剖图像，显示肿瘤的性质、范围和对邻近组织是否有侵犯，有无双侧病变，有无肝转移及判断肿块性质，因肿块包含成分特别不同，可提示是否为错构瘤。对腹主动脉旁淋巴结的转移情况有诊断意义。

　　4其他：血常规、尿常规、血尿素氮及肌酐、肝脏酶、骨髓穿刺涂片等。

　　肾母细胞瘤的治疗原则

　　肾母细胞瘤应采用综合治疗的原则，根据病人的身心情况，联合运用多种治疗手段，兼顾局部治疗和全身治疗，以提高疗效和改善患者的生活质量。肾母细胞瘤的综合治疗方法包括手术、放疗、化疗以及生物细胞免疫治疗。具体到每一个病例都有所不同。

　　1手术治疗：“能够手术切除的肿瘤应及时进行手术。如手术中残留应放置银夹，以便进行术后化疗定位。”少数肿瘤过大，估计切除有困难时应采取术前短期化疗、放疗或两者联合应用，如肿瘤缩小再手术切除肿瘤。对已有远处转移的病例，如原发性肿瘤能切除则仍应切除，“因为转移灶经放疗或化疗后部分病例还能达到根治。”

　　2放疗：放疗为肾母细胞瘤的重要治疗手段，但是由于放疗对患儿生长发育，尤其对脊柱和性腺器官生长发育的远期影响严重，所以目前主张在有效化疗后缩小范围，减低剂量进行。Ⅰ期肾母细胞瘤及Ⅱ期预后良好组织学类型术后无需放疗。对于Ⅲ~Ⅴ期预后良好组织学类型，NWTS-5建议的放疗剂量为10.8Gy，对于残留病变较大(直径大于3cm)的患儿剂量追加到21.6gy。预后差的组织学分类，放疗按年龄进行调节至12~14Gy。年龄小于6个月的患儿不宜行放疗，对于存在远处转移的患儿，目前建议肝脏转移者行全干放疗cCy。

　　3化疗：化疗常用药物有放线菌素D(ACD)，多柔比星(ADM)，顺铂(DDP)。根据治疗原则，可选择不同的药物及方法。

　　4生物细胞免疫治疗：生物细胞免疫治疗是肿瘤治疗可贯穿全程的重要疗法之一。目前，生物细胞免疫治疗配合手术能起到消灭残余微小病灶，防止转移复发，提高手术成功率的作用。生物细胞免疫治疗不仅可以配合手术和放疗，而且单独采用也可以起到减轻症状、提高生活质量、延长生存期的作用。

　　目前肾母细胞瘤常用的治疗手段是手术配合放疗、化疗联合治疗。放化疗的缓解率虽然高，但副作用比较大，对于体质虚弱的病人或患儿，身体不耐受。如果配合生物细胞免疫治疗可以起到阻止癌细胞复发和转移的目的，并具有增强免疫力、维护机体生理平衡等优势，可实现延长患者生存期，快速提高患者生活质量的多重目标。

　　肾母细胞瘤的预后及随诊

　　肾母细胞瘤患儿5年生存率在45%～50%。影响预后的主要因素是：发病年龄、肿瘤分期及肿瘤的组织结构等。

　　肾母细胞瘤的复发或转移多发生在诊断后的6个月内，2年无复发或转移迹象，可以认为超过危险期。但由于近年来，广泛应用化疗，使肿瘤复发及转移的时间推迟，故认为肾母细胞瘤应随诊5年更为适宜。

　　肾母细胞瘤的饮食护理

　　肾母细胞瘤的饮食就是常吃碱性食物以防止酸性废物的累积，因为酸化的体液环境，是正常细胞变异的肥沃土壤，调整体液酸碱平衡，是防治肾母细胞瘤的有效途径。因此，在饮食方面应注意以下6点：

　　1、强酸性食品：蛋黄、奶酪、白糖做的西点或柿子、乌鱼子、柴鱼等。

　　2、中酸性食品：火腿、培根、鸡肉、鲔鱼、猪肉、鳗鱼、牛肉、面包、小麦、奶油、马肉等。

　　3、弱酸性食品：白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤、章鱼,泥鳅。

　　4、弱碱性食品：红豆、萝卜、苹果、甘蓝菜、洋葱、豆腐等。

　　5、中碱性食品：萝卜干、大豆、红萝卜、蕃茄、香蕉、橘子、番瓜、草莓、蛋白、梅干、柠檬、菠菜等。

　　6、强碱性食品：恰玛古、葡萄、茶叶、海带芽、海带，柠檬等。