导读

《中国现代神经疾病杂志》年第9期报道专题为“神经免疫学基础与临床研究”，医院高枫和郝洪军教授作为专题组稿专家，经过精心组稿约稿。医院李海峰教授撰写的“吉兰-巴雷综合征的年”系统回顾了吉兰-巴雷综合征的百年发展历程，医院张尚福教授报告1例临床极为罕见的髓内黑色素性神经鞘瘤患者。本期专题还医院黄一宁教授撰写述评“他汀类调制药神经肌肉系统不良反应”，医院闻洁曦医生对中国学者在海外报道的视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展进行综述，医院白亚楠医生基于年版诊断标准对视神经脊髓炎谱系疾病临床与影像学特征进行分析，医院安中平教授阐述颈动脉粥样硬化性缺血性卒中患者外周血辅助性T细胞1、2和17分布特点，医院杨亭亭医医院刘广志教授系统研究吸烟与多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病发病风险关联性，医院刘凤君教授对神经元表面相关脑炎脑电图特点进行分析，医院闻洁曦医师对48例吉兰-巴雷综合征患者临床特点进行分析。

此外，本期还刊登了病例报告、临床研究、综述、临床病理（例）讨论、临床医学图像等栏目的精彩文章，以飨读者。

1他汀类调脂药神经肌肉系统不良反应——黄一宁他汀类调脂药是目前应用最广泛的调脂药物，通过抑制内源性胆固醇合成过程中的3?羟基?3?甲基戊二酰辅酶A还原酶（HMGCR）而发挥药理学作用。他汀类调脂药可以减少心脑血管疾病的风险，目前全球每年约30×例患者服用他汀类调脂药，其中约10%因神经肌肉系统不良反应而停药。本文拟对他汀类调脂药的神经肌肉系统不良反应，如肌肉毒性、神经毒性、重症肌无力（MG）等进行简要概述。2吉兰-巴雷综合征的年——李海峰吉兰-巴雷综合征是主要累及周围神经的自身免疫性疾病。自年Guillain和Barré描述其核心临床特征后年，随着对其临床表现多样性的认识，结合病理学、免疫学、电生理学和动物实验，其发病机制日趋明朗。本文从临床表现、病理生理学和发病机制、诊断标准、治疗与预后及吉兰-巴雷综合征与疫苗共5个方面按照年代顺序回顾吉兰-巴雷综合征年的研究进展及其与临床实践发展之间的关系。3视神经脊髓炎谱系疾病研究进展：中国学者海外报道——闻洁曦,郝洪军,高枫,黄一宁视神经脊髓炎是中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病，特征性临床表现为严重的视神经炎和横贯性脊髓炎。随着其特异性抗体NMO-IgG的发现，“视神经脊髓炎”的定义发生巨大变化，此后又提出“视神经脊髓炎谱系疾病”的概念。近年来，我国学者关于视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的研究日益增多。本文拟就年以来我国学者在国外杂志发表的关于视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制、NMO-IgG与疾病关系、诊断与治疗、基因检测等方面进行简要综述。4基于年版诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病临床与影像学特征分析——白亚楠,赵代弟,赵聪,李宏增,马超,许波,郭俊,李柱一目的基于年版视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准，探讨血清NMO-IgG阳性和阴性患者临床和影像学特征。方法回顾分析96例视神经脊髓炎谱系疾病患者（包括NMO-IgG阳性64例、NMO-IgG阴性32例）的临床和影像学表现。结果NMO-IgG阳性和阴性患者首次发病均以脊髓受累常见，发生率分别为48.44%（31/64）和56.25%（18/32），其中感觉障碍（肢体麻木）发生率最高。NMO-IgG阳性组首发视神经受累症状以单侧视力下降常见（12/16）、NMO-IgG阴性组以双侧视力下降常见（6/9），NMO-IgG阳性组最后区受累的顽固性呃逆、呕吐症状较NMO-IgG阴性组多见（11/18对2/7），组间差异均无统计学意义（P=0.，0.）。两组患者首次发病时脊髓病灶均以颈髓常见［41.67%（15/36）和11/17］，NMO-IgG阳性组颈髓-胸髓连续病灶发生率［41.67%（15/36）对1/17］和病灶≥7个椎体节段比例［36.11%（13/36）对1/17］均高于NMO-IgG阴性组（P=0.，0.），而颅内病灶发生率［90.63%（29/32）对14/17］和延髓-颈髓连续病灶发生率（6/11对1/2）组间差异无统计学意义（P=0.，1.）。两组患者病程中脊髓病灶发生率［84.38%（54/64）对84.38%（27/32）］、延髓-颈髓连续病灶发生率（9/19对3/6）和颅内病灶发生率［86.54%（45/52）对83.33%（25/30）］差异均无统计学意义（P=1.，1.，0.）。结论基于年版诊断标准分析我国血清NMO-IgG阳性和阴性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床和影像学特征，有助于进一步提高疾病的诊断与治疗水平。5颈动脉粥样硬化性缺血性卒中患者外周血辅助性T细胞1、2和17分布特点研究——安中平,杨寻,赵文娟,洪雁,周官恩目的探讨颈动脉粥样硬化性缺血性卒中患者外周血辅助性T细胞1、2和17（Th1、Th2和Th17）的分布特点。方法共例颈动脉粥样硬化性缺血性卒中患者，根据颈动脉狭窄程度分为颈动脉轻度狭窄亚组、中度狭窄亚组和重度狭窄亚组（各60例），流式细胞术检测患者外周血Th1、Th2和Th17细胞比例。结果缺血性卒中组患者外周血Th1和Th17细胞比例均高于对照组［（5.76±1.81）%对（3.54±0.29）%，P=0.；（0.36±0.13）%对（0.18±0.03）%，P=0.］。颈动脉狭窄不同程度亚组患者外周血Th1［（4.56±0.55）%、（4.88±0.42）%和（7.83±1.69）%，P=0.］和Th17［（0.23±0.04）%、（0.34±0.02）%和（0.50±0.09）%，P=0.］细胞比例差异均有统计学意义，其中，重度狭窄亚组Th1（P=0.，0.）和Th17（P=0.，0.）细胞比例高于轻度狭窄亚组和中度狭窄亚组，中度狭窄亚组仅Th17细胞比例高于轻度狭窄亚组（P=0.）。结论Th1和Th17细胞与颈动脉粥样硬化狭窄程度密切相关，随着颈动脉狭窄程度的加重，外周血Th17细胞比例升高，表明细胞免疫机制参与颈动脉粥样硬化的发生与发展，为颈动脉粥样硬化性缺血性卒中的免疫治疗提供理论依据。6吸烟与多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病发病风险关联性研究——杨亭亭,向雅娟,敖东慧,何洋,王阳阳,钟珊珊,武剑,刘广志研究背景既往研究提示吸烟可以增加多发性硬化发病风险，但与视神经脊髓炎谱系疾病发病风险的关联性研究少见，本研究探讨吸烟与多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病发病风险的关联性，以探讨吸烟是否增加上述两种疾病的发病风险。方法采用调查问卷和电话随访方式记录53例多发性硬化患者、62例视神经脊髓炎患者和85例正常对照者的吸烟暴露情况，包括开始吸烟年龄、吸烟持续时间、每日吸烟量和累积吸烟量，以及受试者配偶、父母是否吸烟，是否存在职业暴露。结果最终获得有效调查问卷和电话随访者例（包括39例多发性硬化患者、43例视神经脊髓炎谱系疾病患者和74例正常对照者），与不主动吸烟者（被动吸烟和不吸烟）相比，主动吸烟者发生多发性硬化（OR=10.，95%CI：2.~52.；P=0.）和视神经脊髓炎谱系疾病（OR=5.，95%CI：1.~30.；P=0.）的风险增加；与不吸烟者相比，吸烟者（主动吸烟和被动吸烟）发生多发性硬化（OR=3.，95%CI：1.~7.；P=0.）和视神经脊髓炎谱系疾病（OR=2.，95%CI：1.~5.；P=0.）的风险增加；与男性不吸烟者相比，男性吸烟者仅多发性硬化的发病风险增加（OR=15.，95%CI：2.~.；P=0.）。结论吸烟可以增加多发性硬化的发病风险，但是否增加视神经脊髓炎谱系疾病的发病风险尚不明确。7神经元表面抗体相关脑炎脑电图特点分析——魏路华,刘凤君,高枫,王薇薇,季涛云,张尧,刘旸,郝洪军,邓馨,王利霞目的总结神经元表面抗体相关脑炎临床表现、脑电图和头部MRI特点，探讨脑电图对判断疾病复发或波动的意义，以及与MRI病灶相对应的脑电图特点和各临床病程分期的脑电图特点。方法共23例神经元表面抗体相关脑炎患者，根据临床病程分期分为上升期、极期、下降期和恢复期，记录脑电图背景活动、慢波分布范围、样放电和极度δ刷，分析其与疾病复发或波动的关系、与头部MRI表现的一致性，以及各病程分期的脑电图特点。结果23例患者中19例为抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体脑炎、3例为抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎、1例为抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎。临床症状发生率由高至低依次为精神症状或认知功能障碍、癫发作、意识障碍、言语障碍和运动障碍。发病30.50d内6例脑电图背景活动为慢波，其中2例疾病复发或波动；5例背景活动为α节律，无一例复发或波动。有极度δ刷与无极度δ刷的抗NMDA受体脑炎患者首次住院时间（Z=-0.，P=0.）和疾病复发或波动发生率（Fisher确切概率法：P=0.）差异均无统计学意义。各病程分期脑电图背景活动与头部MRI表现并不完全匹配。上升期和极期脑电图背景活动多为慢波，且慢波分布范围相对较广泛；自下降期开始，背景活动以α节律为主；恢复期慢波分布范围缩小。结论疾病早期脑电图背景活动可能与疾病复发或波动有关。各病程分期脑电图改变与头部MRI表现的不匹配提示应重视神经元表面抗体相关脑炎患者的神经功能检查。不同病程分期脑电图特点不同。8吉兰-巴雷综合征48例临床分析——闻洁曦,郝洪军,高枫,黄一宁回顾分析48例吉兰-巴雷综合征患者的临床表现、实验室和神经电生理学特点、治疗及预后。临床以肢体无力、麻木为首发症状者占81.25%（39/48），尤以双下肢显著；四肢腱反射减弱或消失者占93.75%（45/48）。38例患者脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。42例患者神经电生理学显示，F波传导速度减慢或未引出、运动和感觉神经传导速度减慢、复合肌肉动作电位波幅下降。43例患者静脉注射免疫球蛋白，97.67%（42/43）肌力较前好转。亦有少数患者出现不典型临床症状与体征，如单侧面部痛觉减退、病理征阳性等。临床医师应结合临床表现、实验室和神经电生理学检查等综合判断，早期明确诊断，改善患者预后。9髓内黑色素性神经鞘瘤——何鑫,刘晓羽,雷松,张尚福目的报告1例髓内黑色素性神经鞘瘤患者，结合文献探讨其临床和组织病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗原则。方法与结果男性患者，47岁，胸椎椎管内占位性病变切除术后6年、背部疼痛1年。脊椎MRI显示T4~5平面髓内占位性病变。手术全切除肿瘤。组织学形态观察，肿瘤细胞呈梭形或上皮样，排列成片状、巢团状或交织状，胞质内含数量不等的黑色素颗粒，胞核呈圆形或卵圆形，可见小核仁，未见核分裂象。免疫组织化学染色，肿瘤细胞S-蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、黑色素-A和Ⅳ型胶原蛋白呈阳性，上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、CD57、孕激素受体、结蛋白和肌浆蛋白呈阴性，Ki-67抗原标记指数约为10%。超微结构观察，肿瘤细胞可见连续基膜，胞质内含不同成熟程度的黑色素小体。最终病理诊断为髓内黑色素性神经鞘瘤。随访18个月，肿瘤无复发。结论髓内黑色素性神经鞘瘤临床罕见，其诊断依靠组织学形态、免疫表型和超微结构特征，应注意与黑色素瘤、黑色素细胞瘤和色素性神经纤维瘤相鉴别。髓内黑色素性神经鞘瘤生物学行为较难预测，可局部复发，应对患者进行长期密切随访。







































口碑好的白癜风医院
中科医院曝光



转载请注明地址:http://www.xdlhh.com/zcmbhl/1362.html